Мотонейрон

К каким мышцам присоединены мотонейроны

Ко всем мышечным волокнам присоединены свои мотонейроны. Вмести мотоклетка и мышечное волокно, к которому она присоединена, называются «двигательной единицей». Каждая такая единица функционирует независимо от других подобных единиц. И в каждую двигательную единицу входят мышечные волокна только одного типа.

Типы мышечных волокон:

  1. Медленные оксидативные волокна.
  2. Быстрые оксидативные волокна.
  3. Быстрые гликолитические волокна.

Особенности нервных клеток

Нейроны чем-то отдалённо напоминают колонию муравьев – их так же много и они разделены на разнообразные группы по специализации. Именно в разности этих специализаций и заключаются их специфические особенности и отличия.

Виды мотонейронов, их характеристика и локализация в коре головного мозга:

  • Центральные иннервирующие сгибатели: локализуются в области прецентральной извилины и отвечают за сжатие (сокращение) скелетных мышц.
  • Центральные иннервирующие разгибатели: локализуются в области заднего мозга и отвечают за расслабление скелетных мышц.
  • Периферические альфа: клетки, передающие волокнам мышц команды к сокращению. Локализуются в передних рогах спинного мозга.
  • Периферические гамма: клетки, отвечающие за тонус мышц. Локализуются там же, в передних рогах спинного мозга.
  • Вставочные: присутствую во всех отделах ЦНС, и осуществляют роль коммуникации всех сигналов в ЦНС.

Диагностика

Дифференциальная диагностика может быть сложной задачей из-за количества перекрывающихся симптомов, общих для нескольких заболеваний двигательных нейронов. Часто диагноз основывается на клинических данных (например, признаки и симптомы LMN по сравнению с UMN, паттерны слабости), семейном анамнезе БДН и различных тестах, многие из которых используются для исключения имитации болезни, которая может проявляться идентичные симптомы.[нужна цитата]

Классификация

Кортикоспинальный тракт. Верхние мотонейроны, берущие начало в синапсе первичной моторной коры, либо к нижним мотонейронам в переднем роге центрального серого вещества спинного мозга (вставка), либо к мотонейронам ствола мозга (не показаны). Заболевание двигательных нейронов может поражать как верхние двигательные нейроны (UMN), так и нижние двигательные нейроны (LMN).

Болезнь двигательных нейронов описывает набор клинических нарушений, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и дегенерацией двигательных нейронов на электрофизиологическое исследование. Как обсуждалось выше, термин «заболевание двигательного нейрона» имеет разные значения в разных странах. Точно так же в литературе непоследовательно классифицируется, какие дегенеративные нарушения двигательных нейронов могут быть включены в общий термин «заболевание двигательных нейронов». Четыре основных типа БДН отмечены (*) в таблице ниже.

Все виды БДН можно различить по двум определяющим характеристикам:

  1. Заболевание спорадическое или наследственное?
  2. Есть ли участие верхние двигательные нейроны (UMN), нижние двигательные нейроны (LMN) или оба?

Спорадические или приобретенные БДН возникают у пациентов, у которых в семейном анамнезе не было дегенеративного заболевания двигательных нейронов. Унаследованные или генетические БДН соответствуют одному из следующих паттернов наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, или же Х-связанный. Некоторые расстройства, такие как БАС, могут возникать спорадически (85%) или иметь генетическую причину (15%) с теми же клиническими симптомами и прогрессированием заболевания.

UMN — это двигательные нейроны, которые проецируются из коры головного или спинного мозга в ствол головного мозга. LMNs берут начало в передних рогах спинного мозга и синапсах на периферических мышцах. Оба мотонейрона необходимы для сильного сокращения мышцы, но повреждение UMN можно отличить от повреждения LMN при физическом осмотре.

Тип Дегенерация УМН Дегенерация LMN
Спорадические БДН
Спорадический боковой амиотрофический склероз (БАС) * да да
Первичный боковой склероз (PLS) * да Нет
Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) * Нет да
Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) * да Да, бульбарный область, край
Псевдобульбарный паралич Да, бульбарный край Нет
Мономерная амиотрофия (ММА) Нет да
Наследственные БДН
Семейный боковой амиотрофический склероз (БАС) * да да

Тесты

  • Спинномозговая жидкость (CSF) тесты: анализ жидкости вокруг головного и спинного мозга может выявить признаки инфекции или воспаления.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): пациентам с признаками и симптомами НМН рекомендуется МРТ головного и спинного мозга для изучения других причин, таких как опухоль, воспаление или недостаток кровоснабжения (инсульт).
  • Электромиограмма (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (NCS): ЭМГ, которая оценивает функцию мышц, и NCS, которая оценивает функцию нервов, выполняются вместе у пациентов с признаками LMN.
  • Для пациентов с БДН, поражающим LMN, ЭМГ покажет доказательства: (1) острой денервации, которая продолжается по мере дегенерации мотонейронов, и (2) хронической денервации и реиннервация мышцы, поскольку оставшиеся двигательные нейроны пытаются заменить потерянные двигательные нейроны.
  • Напротив, NCS у этих пациентов обычно нормален. Он может показывать низкий потенциал действия сложной мышцы (CMAP), который возникает в результате потери мотонейронов, но сенсорные нейроны должен оставаться неизменным.
  • Биопсия ткани: Взятие небольшого образца мышцы или нерва может быть необходимо, если ЭМГ / NCS недостаточно специфичны, чтобы исключить другие причины прогрессирующей мышечной слабости, но они используются редко.

Причины

Большинство случаев носят спорадический характер, и их причины обычно не известны. Считается, что могут быть задействованы экологические, токсические, вирусные или генетические факторы.

Повреждение ДНК

TARDBP (ДНК-связывающий белок TAR 43), также называемый TDP-43, является критическим компонентом ферментативного пути негомологичного соединения концов (NHEJ), который восстанавливает двухцепочечные разрывы ДНК в мотонейронах, полученных из плюрипотентных стволовых клеток . TDP-43 быстро рекрутируется в двухцепочечные разрывы, где он действует как каркас для рекрутирования комплекса XRCC4 — ДНК-лигаза, который затем восстанавливает двухцепочечные разрывы. Около 95% пациентов с БАС имеют аномалии ядерно-цитоплазматической локализации в моторных нейронах спинного мозга TDP43. В двигательных нейронах, полученных из нервных стволовых клеток человека, истощенных по TDP-43, а также в образцах спинного мозга у пациентов со спорадическим БАС наблюдается значительное накопление двухцепочечных разрывов и сниженные уровни NHEJ.

Развитие [ править ]

Моторные нейроны начинают развиваться на ранних этапах эмбрионального развития , и двигательные функции продолжают развиваться в детстве. В нервной трубке клетки расположены либо на рострально-каудальной оси, либо на вентрально-дорсальной оси. В аксоны двигательных нейронов начинают появляться на четвертой неделе развития из вентральной области вентральной-спинные оси ( донца ). Этот гомеодомен известен как домен-предшественник моторного нейрона (pMN). Факторы транскрипции здесь включают Pax6 , OLIG2 , Nkx-6.1 и Nkx-6.2 , которые регулируютсязвуковой ежик (Тсс). Ген OLIG2 является наиболее важным из-за его роли в стимулировании экспрессии Ngn2 , гена, который вызывает выход из клеточного цикла, а также способствует дальнейшим факторам транскрипции, связанным с развитием двигательных нейронов.

Дальнейшая спецификация мотонейронов происходит, когда ретиноевая кислота , фактор роста фибробластов , Wnts и TGFb интегрируются в различные факторы транскрипции Hox . Существует 13 факторов транскрипции Hox, которые вместе с сигналами определяют, будет ли мотонейрон более ростральным или каудальным по характеру. В позвоночнике Hox 4-11 сортируют мотонейроны по одному из пяти моторных столбцов.

Моторные столбики спинного мозга
Моторная колонка Расположение в спинном мозге Цель
Средняя колонка двигателя Присутствует вся длина Осевые мышцы
Гипаксиальная моторная колонка Грудной отдел Мышцы стенки тела
Преганглионарная моторная колонка Грудной отдел Симпатический ганглий
Боковая моторная колонка Плечевая и поясничная области (обе области далее делятся на медиальную и латеральную области) Мышцы конечностей
Диафрагмальная моторная колонка Шейный отдел Диафрагма

Гамма-смещение

Гамма-смещение — это постоянный уровень активности гамма-мотонейронов. Меньшие нейроны требуют меньшего количества возбуждающего воздействия для достижения своего порога по сравнению с более крупными нейронами. Следовательно, гамма-мотонейроны (меньшие по размеру, чем альфа-мотонейроны) с большей вероятностью сработают, чем более крупные альфа-мотонейроны. Это создает ситуацию, когда срабатывает относительно небольшое количество альфа-мотонейронов, но некоторые гамма-мотонейроны постоянно срабатывают в условиях, когда растяжение или сила мышц не происходит. Чувствительность сенсорных окончаний (первичных и вторичных окончаний — Ia, II) мышечного веретена зависит от уровня гамма-смещения (то есть от того, насколько фоновый уровень разряда гамма-мотонейронов имеет место).

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

  • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
  • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
  • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
  • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
  • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на 100 000 населения.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определенном гене. Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием. Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

Боковой амиотрофический склероз – это хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно характеризуется поражением центрального и периферического двигательного нейрона – главного участника осознанных движений человека. Ж. Шарко в 1869 г. первым описал эту болезнь. Синонимы заболевания: болезнь двигательного мотонейрона, мотонейронная болезнь, заболевание Шарко или Лу Герига. БАС, как одна из многих других заболеваний нейродегенеративной группы, медленно прогрессирует и слабо поддается лечению.

Продолжительность жизни в среднем после начала патологического процесса составляет в среднем 3 года. Прогноз жизни зависит от формы: при некоторых вариант течения продолжительность жизни не превышает двух лет. Однако у менее 10% пациентов живут дольше 7 лет. Известны случаи долгожительства при боковом амиотрофическом склерозе. Так, известный физик и популяризатор науки Стивен Хокинг прожил 76 лет: он прожил с болезнью 50 лет. Эпидемиология: болезнь поражает 2-3 людей на 1 миллион населения за один год. Средний возраст пациента – от 30 до 50 лет. Статистически женщины болеют чаще мужчин.

Гамма-смещение [ править ]

Гамма-смещение — это постоянный уровень активности гамма-мотонейронов. Меньшие нейроны требуют меньшего количества возбуждающего воздействия для достижения своего порога по сравнению с более крупными нейронами. Следовательно, гамма-мотонейроны (меньше по размеру, чем альфа-мотонейроны) с большей вероятностью сработают, чем более крупные альфа-мотонейроны. Это создает ситуацию, когда срабатывает относительно небольшое количество альфа-мотонейронов, но некоторые гамма-мотонейроны постоянно срабатывают в условиях, когда растяжение или сила мышц не происходит. Чувствительность сенсорных окончаний (первичные и вторичные окончания — Ia, II) мышечного веретена основывается на уровне гамма-смещения (т.е. от того, насколько фоновый уровень разряда гамма-мотонейронов имеет место)

Причины двигательных расстройств

Основу большинства расстройств двигательной деятельности составляют нарушения функциональной активности в базальных ганглиях различного генеза.Чаще всего развитие данных нарушений обусловлено дегенеративными заболеваниями – как врожденными, так и приобретенными:

  • вследствие приема некоторых лекарственных препаратов,
  • при несостоятельности систем органов,
  • при инфекциях центральной нервной системы
  • при ишемии базальных ганглиев.

В некоторых случаях формирование двигательных расстройств связано с инфекционными заболеваниями (энцефалитами, СПИДом, сифилисом), иммунологическими нарушениями (у больных, страдающих системной красной волчанкой), черепно-мозговыми травмами с субдуральными гематомами.

Как работают двигательные нейроны

Всё нервная система, центральные и периферические нервы — это большой и сложный механизм, в котором согласованно работает множество элементов. По сути, прямохождение человека это уникальная и очень затратная для организма функция, которая требует особого рода двигательного механизма, и он у человека присутствует.

Любое физическое действие сводится к тому, что определенная группа мышц сгибается и разгибается, и для этого существуют специальные клетки «сгибатели и разгибатели».

В соответствующем отделе коры головного мозга формируется двигательный сигнал. Участвуют в этом ещё одни специализированные клетки, которые называют пирамидальными за их форму. Пирамидальные клетки составляют пирамидальный двигательный путь, по которому сигнал достигает спинного мозга.

За работу сгибателей и разгибателей, в результате деятельности которых происходит сокращение мышц, отвечают разные области коры мозга: формируется сигнал в области прецентральной извилины, а за работу сгибателей и разгибателей уже отвечают задние области обоих полушарий.

Заболевание мотонейрона

Механизм этого состояния до конца не изучен, но установлено, что заболевание имеет тенденцию к прогрессированию и чаще является хроническим.

Болезнь представляет собой дегенеративные изменения двигательных мотонейронов. Поражение нервных окончаний, отвечающих за движение, со временем приведёт к нарушению походки, но координация при этом не страдает. В случае несвоевременной диагностике болезнь заканчивается параличом.

Первыми реагируют спинномозговые мотонейроны, это приводит к отмиранию нервных волокон, нарастает мышечная слабость. В запущенных случаях болезнь может закончится летальным исходом.

Источники [ править ]

  • Шервуд, Л. (2001). Физиология человека: от клеток к системам (4-е изд.). Пасифик Гроув, Калифорния: Брукс-Коул. ISBN 0-534-37254-6.
  • Marieb, EN; Маллатт, Дж. (1997). Анатомия человека (2-е изд.). Менло-Парк, Калифорния: Бенджамин / Каммингс. ISBN 0-8053-4068-8.
.mw-parser-output .navbar{display:inline;font-size:88%;font-weight:normal}.mw-parser-output .navbar-collapse{float:left;text-align:left}.mw-parser-output .navbar-boxtext{word-spacing:0}.mw-parser-output .navbar ul{display:inline-block;white-space:nowrap;line-height:inherit}.mw-parser-output .navbar-brackets::before{margin-right:-0.125em;content:»»}.mw-parser-output .navbar li{word-spacing:-0.125em}.mw-parser-output .navbar-mini abbr{font-variant:small-caps;border-bottom:none;text-decoration:none;cursor:inherit}.mw-parser-output .navbar-ct-full{font-size:114%;margin:0 7em}.mw-parser-output .navbar-ct-mini{font-size:114%;margin:0 4em}.mw-parser-output .infobox .navbar{font-size:100%}.mw-parser-output .navbox .navbar{display:block;font-size:100%}.mw-parser-output .navbox-title .navbar{float:left;text-align:left;margin-right:0.5em}vтеНервная ткань
ЦНС
Типы тканей
  • Серое вещество
  • белое вещество
    • Проекционные волокна
    • Ассоциация волокон
    • Комиссуральное волокно
    • Лемниск
    • Нервный тракт
    • Перекрест
  • Нейропил
  • Мозговые оболочки
Типы клеток
Нейронный
  • Пирамидальный
  • Пуркинье
  • Гранула
  • Шпиндель
  • Средний колючий
  • Интернейрон
Глиал
.mw-parser-output .nobold{font-weight:normal}изоляционные:
Другие
  • Астроцит
  • Эпендимные клетки
  • Микроглия
ПНС
Общий
  • Спинной

    • Корень
    • Ганглий
    • Рамус
  • Брюшной

    • Корень
    • Рамус
  • Ramus communans

    • серый
    • белый
  • Вегетативные ганглии ( преганглионарные нервные волокна
  • Постганглионарные нервные волокна )
  • Нервный пучок
  • Funiculus
Соединительной ткани
  • Эпиневрий
  • Периневрий
  • Эндоневрий
Нейроглия
  • Миелинизация : шванновская клетка
    • Неврилемма
    • Миелиновая вырезка
    • Узел Ранвье
    • Межузловой сегмент
  • Спутниковая глиальная клетка
Нейроны / нервные волокна
Запчасти
Сома
Аксон
  • Телодендрон
  • Терминалы Axon
  • Аксоплазма
  • Аксолемма
  • Нейрофибриллы / нейрофиламенты
Дендрит
    • Корпус Nissl
    • Дендритный шип
    • Апикальный дендрит / Базальный дендрит
Типы
  • Биполярный
  • Униполярный
  • Псевдоуниполярный
  • Многополярный
  • Интернейрон
Афферентное нервное волокно / Сенсорный нейрон
  • GSA
  • ВДС
  • SSA
  • SVA
  • волокна
    • Ia или Aα
    • Иб или Гольджи или Aα
    • II или Aβ и Aγ
    • III или Aδ или быстрая боль
    • IV или C или медленная боль
Эфферентное нервное волокно / Моторный нейрон
  • GSE
  • GVE
  • SVE
  • Верхний мотонейрон
  • Нижний мотонейрон
    • α моторнейрон
    • β моторнейрон
    • γ моторнейрон
Прекращение
Синапс
  • Электрический синапс / Щелевое соединение
  • Химический синапс
    • Синаптический пузырек
    • Активная зона
    • Постсинаптическая плотность
  • Autapse
  • Ленточный синапс
  • Нервно-мышечное соединение
Рецепторы чувств
  • Тельце Мейснера
  • Нервное окончание Меркель
  • Тельца Пачини
  • Окончание Руффини
  • Мышечное веретено
  • Свободное нервное окончание
  • Ноцицептор
  • Обонятельный рецепторный нейрон
  • Фоторецепторная клетка
  • Волосяная клетка
  • Вкусовой рецептор
Авторитетный контроль
  • GND : 4135747-4
  • LCCN : sh85087586
  • MA : 2776752467 , 2908896352 , 2911162572
  • TA98 : A14.2.00.021

Классификация моторных нейронов

Моторные нейроны могут быть классифицированы в соответствии с тканью, которую они иннервируют, поэтому есть несколько типов, которые описаны ниже.

Соматические моторные нейроны

Движение Локомоторного возможно благодаря синхронности между сокращением и расслаблением определенных мышц. Они называются скелетными мышцами и состоят из полосатых волокон..

Поперечно-полосатая мышца — это та, которая составляет большую часть массы тела. Он характеризуется сознательным действием, то есть может быть растянут и добровольно сокращен.

Эти скоординированные движения требуют вмешательства многочисленных нервных волокон. Таким образом, достигаются определенные очень сложные движения скелета..

Каждый соматический двигательный нейрон имеет свое клеточное тело в центральной нервной системе, а его аксоны (нервные отростки) достигают мышц. Некоторые исследования показали, что некоторые аксоны имеют длину один метр.

Аксоны образуют двигательные нервы. Два примера — срединный нерв и локтевой нерв, которые простираются от шейных позвонков до мышц пальца..

Соматические двигательные нейроны выполняют только один синапс вне центральной нервной системы. По этой причине их называют моносинаптическими. Точно выполнить синапс с мышечными волокнами, через специализированную структуру, называемую нервно-мышечное соединение (описано ниже).

В зависимости от положения эти нейроны делятся на:

— Верхний моторный нейрон: он расположен в коре головного мозга. У этого есть нервные окончания, которые формируют пирамидный путь, который соединяется со спинным мозгом.

— Нижний моторный нейрон: Он расположен на переднем роге спинного мозга. На этом этапе нейроны организованы в цепи, которые участвуют в автоматических стереотипных движениях, рефлексах и непроизвольных движениях. Например, чихание или абстинентный рефлекс болевого раздражителя.

Моторные нейроны этих цепей организованы в ядра, расположенные в продольных столбцах, которые могут занимать от 1 до 4 сегментов позвоночника.

В зависимости от мышечных волокон, которые иннервируют, соматические двигательные нейроны можно разделить на:

— Альфа моторные нейроны: Они имеют большие размеры, а скорость их движения составляет 60-130 м / с. Они иннервируют мышечные волокна скелетных мышц (так называемые экстрафузальные волокна) и расположены в вентральном роге спинного мозга. Эти волокна являются основным элементом формирования силы в мышцах.

Эти нейроны ответственны за добровольное сокращение скелетных мышц. Кроме того, они помогают мышечному тонусу, необходимому для поддержания баланса и осанки.

— Бета моторные нейроны: иннервирует как экстрафузальные волокна, так и интрафузальные волокна. То есть внутри и снаружи мышечного веретена. Это сенсорный рецептор мышцы, который отвечает за передачу информации о длине растяжения..

— Гамма моторные нейроны: иннервировать интрафузальные волокна. Они несут ответственность за регулирование чувствительности к сокращению мышц. Они активируют сенсорные нейроны мышечного веретена и остеотендиновый рефлекс, который действует как защита от чрезмерного растяжения. Он также пытается поддерживать мышечный тонус.

Висцеральные моторные нейроны

Некоторые движения мышечных волокон сознательно не контролируются субъектом, как это происходит с движением нашего сердца или желудка. Сокращение и расслабление этих волокон непроизвольно.

Это то, что происходит в так называемой гладкой мускулатуре, которая присутствует во многих органах. Висцеральные моторные нейроны иннервируют этот тип мышц. Он включает сердечную мышцу, а также мышцы внутренних органов и тела, такие как кишечник, мочеиспускательный канал и т. Д..

Эти нейроны являются дисинаптическими, что означает, что они выполняют два синапса вне центральной нервной системы..

В дополнение к синапсу, который он выполняет с мышечными волокнами, он также выполняет другой с участием нейронов ганглиев вегетативной нервной системы. Они посылают импульсы в орган-мишень для иннервации висцеральных мышц.

Специальные висцеральные моторные нейроны

Они также известны как ветвистые моторные нейроны, так как они непосредственно иннервируют жаберные мышцы. Эти нейроны регулируют движение жабр у рыб. В то время как у позвоночных они иннервируют мышцы, связанные с движением лица и шеи.

Причины

Большинство случаев носят спорадический характер, и их причины обычно не известны. Считается, что могут быть задействованы экологические, токсические, вирусные или генетические факторы.

Повреждение ДНК

TARDBP (ДНК-связывающий белок TAR 43), также называемый TDP-43, является важным компонентом негомологичное соединение концов (NHEJ) ферментативный путь, который восстанавливает ДНК двухниточные разрывы в плюрипотентном стволовая клетка-производные мотонейроны. TDP-43 быстро задействуется в двухцепочечных разрывах, где он действует как каркас для привлечения XRCC4-ДНК-лигаза белковый комплекс, который затем восстанавливает двухцепочечные разрывы. Около 95% пациентов с БАС имеют аномалии ядерно-цитоплазматической локализации в моторных нейронах спинного мозга TDP43. В моторных нейронах, полученных из человеческих стволовых клеток, истощенных по TDP-43, а также в спорадических ALS В образцах спинного мозга пациентов наблюдается значительное накопление двухцепочечных разрывов и сниженные уровни NHEJ.